Диастематомиелия — врожденный порок развития позвоночника и спинного мозга (узи плода, 28 недель)

Диастематомиелия — врожденный сочетанный порок развития позвоночника и спинного мозга, заключающийся в разделении спинного мозга костной или соединительно-тканной перегородкой.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА:
95% Кожные изменения. В проекции формирования диастематомиелии локально могут выявляться: втяжение кожных покровов, гипертрихоз (локальное повышенное оволосенение кожных покровов спины), гемангиома мягких тканей.

60% Неврологические нарушения и их динамика

Слабость в нижних конечностях. Данный симптом может быть врожденным или нарастающим с возрастом.

Нарушение функции тазовых органов. В большинстве случаев возникает недержание мочи и кала. Реже встречаются нарушения функции тазовых органов по типу задержки.

Нарушения чувствительности нижних конечностей. В большинстве случаев проявляется снижением чувствительности. Возможно развитие парестезий (чувство ползания мурашек, покалывания и т.п.)

50% Ортопедические нарушения.

Возможны нарушения осанки (формирования сколизов, гиперлордоза и патологического кифоза), формирования костных деформаций нижних конечностей.


ДИАГНОСТИКА:
МРТ позвоночника. Наиболее эффективный и достоверный метод диагностики диастематомиелии. Позволяет вывить разделение спинного мозга, наличие перегородки, определить уровень мальформации.

Показания к оперативному лечению:

Всем пациентам с данной аномалией развития спинного мозга показано оперативное лечение.


Противопоказания к оперативному лечению:

Воспалительный процесс любой локализации в стадии обострения, неполной ремиссии
Анемия средней и тяжелой степени.
Тяжелое общесоматическое состояние
Обострение хронических заболеваний.


Среднее количество койко-дней: 5-7 койко-дней.



ОПИСАНИЕ РЕЗУЛЬТАТА ОПЕРАЦИИ:
Ожидаемым результатом оперативного лечения является полное удаление диастематомиелического шипа, устранение фиксации спинного мозга, реконструкция твердой мозговой оболочки.


ОСОБЕННОСТИ ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОГО ПЕРИОДА:
В первые сутки после оперативного лечения пациент находится только в лежачем положении. На вторые сутки пациенту можно вставать и ходить, постепенно наращивая двигательную активность. В течение 3-4 недель после операции пациенту может быть дана рекомендация по ограничению положения «сидя».



Необходимость в повторной явке: Пациенту необходимо динамическое наблюдение у нейрохирурга не реже 1 раза в год.

Источник: https://fcn-tmn.ru/%D0%B4%D0%B8%D0%B0...