คนดังกับโรค ตอนที่ 4 : วิเคราะห์ อาการ สาเหตุ คุณหญิงแมงมุม กับ โรคSLE ?

คนดังกับโรค ตอนที่ 4 : คุณหญิงแมงมุม กับ โรคSLE ?
คุณหญิงแมงมุม
หลอดเลือดสมองอักเสบ
หลอดเลือดอักเสบจากโรค SLE
หลอดเลือดสมองอักเสบจากโรค SLE
อาการผิดปกติทางระบบประสาทที่เกิดจากโรคเอสแอลอี SLEนั้น มีอาการแสดงได้หลากหลายรูปแบบเป็นได้ทั้งความผิดปกติที่มีอาการแสดงของ

การทำงานของระบบประสาทบกพร่อง เช่น ไขสันหลังอักเสบ มีปัญหาด้านความจำ ฯลฯ
หรืออาการของความผิดปกติทางจิต เช่น ความผิดปกติทางด้านอารมณ์ อาการเห็นภาพหลอน ในโรคSLEความผิดปกติอาจเกิดขึ้นได้ทั้งที่ระบบประสาทส่วนกลาง เช่น อาการสับสนเฉียบพลัน
หรือเกิดความผิดปกติที่ระบบประสาทส่วนปลาย เช่น เส้นประสาทอักเสบ
นอกจากนี้ความผิกปกติทางระบบประสาทในโรคSLEยังสามารถเป็นความผิดปกติที่เกิดขึ้นเฉพาะบางตำแหน่ง เช่น สมองขาดเลือด หรือเป็นความผิดปกติที่เกิดขึ้นแบบทั่วไป เช่น อาการทางจิต
พบผู้ป่วยส่วนใหญ่ คือร้อยละ 80 มีอาการผิดปกติของระบบประสาทในช่วง 2 ปีแรกของการวินิจฉัยโรคเอสแอลอี SLE อาการของระบบประสาทที่พบบ่อยที่สุดคืออาการชักพบร้อยละ 54 ความผิดปกติทางจิต (psychosis) พบร้อยละ 13 ภาวะสับสนเฉียบพลัน (acute confusion state) พบร้อยละ 11 เนื่องจากอาการ และอาการแสดงทางระบบประสาทในโรคเอสแอลอี SLEนั้นเป็นอาการที่ไม่เฉพาะเจาะจง ดังนั้น ในการวินิจฉัยความผิดปกติทางระบบประสาทอันเนื่องมาจากโรคเอสแอลอี SLE จึงต้องอาศัยการวินิจฉัยแยกจากสาเหตุอื่นก่อน ได้แก่

ผลแทรกซ้อนจากโรคเอสแอลอี SLE เช่น ภาวะหลอดเลือดอุดตันในภาวะหลอดเลือดแข็ง (atherosclerosis) ก่อนวัยในผู้ป่วยไตอักเสบSLEที่มีความดันโลหิตสูง การมีลิ่มเลือดอุดตันเนื่องมาจากภาวะแอนติฟอสโฟไลปิด หรือภาวะมีการแข็งตัวของเลือดในหลอดเลือดไวผิดปกติในผู้ป่วยกลุ่มอาการเน็ปโฟรติค ในผู้ป่วยที่มีภาวะหลอดเลือดสมองอุดตัน ภาวะเกลือแร่ไม่สมดุลในผู้ป่วยที่มีอาการสับสน
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ

การตรวจทางห้องปฏิบัติการในผู้ป่วยที่มีความผิดปกติทางระบบประสาทในโรคSLE นั้นขึ้นกับอาการ และอาการแสดงของผู้ป่วยต่ละราย ต้องพิจารณาตามความเหมาะสมเป็นราย ๆ ไป เช่น

พิจารณาการตรวจน้ำไขสันหลังในผู้ป่วยเอสแอลอี ที่สงสัยเยื่อหุ้มสมองอักเสบ
การทำการตรวจหลอดเลือดสมอง (cerebral angiogram) ในผู้ป่วยเลือดออกใต้เยื่อหุ้มสมองที่สงสัยภาวะหลอดเลือดในสมองโป่งพอง
การทำการตรวจคลื่นสมองในผู้ป่วยเอสแอลอี ที่มีอาการชัก และสงสัยภาวะลมชัก เป็นต้น
ส่วนการตรวจเพื่อแสดงความผิดปกติในผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางในปัจจุบันนั้นมีความหลากหลาย มีการตรวจเพื่อแสดงความผิดปกติของโครงสร้างสมอง เช่น computed tomography (CT) และ magnetic resonance imaging (MRI)

อาการผิดปกติทางระบบประสาทที่เกิดจากโรคเอสแอลอี SLEนั้นมีความหลากหลาย อาการไม่เฉพาะเจาะจง เป็นความผิดปกติของระบบประสาทส่วนปลาย หรือระบบประสาทส่วนกลางก็ได้ มีความรุนแรงตั้งแต่เล็กน้อยเช่น ปวดศีรษะเล็ก ๆ น้อย ๆ ไปจนถึงอาการไม่รู้สึกตัว ความผิดปกติทางระบบประสาทที่เกิดขึ้นสามารถเกิดได้จากหลากหลายกลไก เช่น

ในขณะที่กลุ่มอาการอันเนื่องมาจากการขาดเลือด หรือการไหลเวียนโลหิตผิดปกติจากหลอดเลือดที่ผิดปกติ มีลิ้มเลือดในหลอดเลือดมักจะสัมพันธ์กับกุ่มอาการ antiphospholipid กลุ่มนี้ต้องการการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือด

ผู้ป่วยที่มีผิดปกติทางระบบประสาทนั้นสิ่งสำคัญที่สุดคือการวินิจฉัย โดยแพทย์ควรตรวจประเมินผู้ป่วยโรคSLEเช่นเดียวกันกับผู้ป่วยที่มีความผิดปกติทางระบบประสาททั่วไป และหาสาเหตุอื่น ๆ ที่อาจทำให้ผู้ป่วยมีความผิดปกติ เช่น ยา การติดเชื้อ ความผิดปกติทางเมตาบอลิซึม ฯลฯ ก่อนวินิจฉัยอาการผิดปกติทางระบบประสาทนั้น ๆ เกิดจากโรคSLE
การรักษาอาการผิดปกติทางระบบประสาทที่เกิดจากโรคSLEนั้น หากผู้ป่วยมีอาการของนอกระบบประสาทที่กำเริบร่วมด้วย ให้การรักษาตามความรุนแรงโดยรวมของโรค แต่หากผู้ป่วยมีเพียงอาการผิดปกติทางระบบประสาทควรพิจารณาการรักษาตามความรุนแรงของอาการ และตามกลไกการเกิดโรคดังกล่าวข้างต้น

อาการผิดปกติทางระบบประสาทที่ไม่รุนแรง เช่น ปวดศีรษะ ลมชัก ความผิดปกติทางอารมณ์ เช่น ซึมเศร้า โรคกังวล การสูญเสียความสามารถของสมองเล็กน้อย โดยเฉพาะที่เกี่ยวข้องกับความจำ (mild cognitive impairment) อาจให้การรักษาแบบประคับประคองตามอาการ เช่น ยากันชัก การให้หารยาต้านซึมเศร้า ปรึกาจิตแพทย์ให้ยาทางจิตเวช ฯลฯ
อาการผิดปกติทางระบบประสาทที่มีความรุนแรงเน่องมาจากกลไกการอักเสบ เช่น ภาวะสับสนเฉียบพลัน เยื่อหุ้มสมองอักเสบที่ไม่ได้เกิดจากการติดเชื้อ ไขสันหลังอักเสบ เส้นประสาทตาอักเสบ อาการชักที่ควบคุมไม่ได้ ปลายประสาทอักเสบ หรืออาการทางจิตที่รุนแรง ผู้ป่วยควรได้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ ร่วมกับยากดภูมิต้านทาน เช่น azathioprine หรือ cyclophosphamide
ในผู้ป่วยที่มีอาการผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางนั้นพบว่าการรักษาด้วย cyclophosphamide ให้ผลดีจากการรายงานกลุ่มผู้ป่วย และหนึ่งการศึกษาวิจัยทางคลินิกเชิงทดลองแบบสุ่มที่มีกลุ่มควบคุม หากอาการไม่ตอบสนองต่อการรักษาอาจพิจารณาการรักษาทางเลือก เช่น การฟอกเลือด (plasma exchange) การให้อิมมูโนโกบูลิน ทางหลอดเลือดดำ
การใช้การรักษาชีวะบำบัดรักษาอาการผิดปกติทางระบบประสาทที่มีความรุนแรงนั้นมีรายงานการใช้ rituximab ในผู้ป่วย 10 รายที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาซึ่งผู้ป่วยมีอาการผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลาง ได้แก่ ภาวะสับสนเฉียบพลัน ชัก อาการทางจิต และสมองเสื่อม พบว่าผู้ป่วยมีอาการดีขึ้นหลังได้รับ rituximab ยังไม่มีการศึกาวิจัยทางคลินิกเชิงทดลองแบบสุ่มที่มีกลุ่มควบคุมสำหรับอาการผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลาง สำหรับการรักษาชีวะบำบัดรักษา เนื่องจากอาการผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางมักเป็นเงื่อนไขที่ถูกต้องตัดออกจากการศึกษาวิจัยยาใหม่