O que é ESCLEROSE SISTÊMICA?

No vídeo de hoje, te explico um pouco sobre a esclerose sistêmica.

Esclerose sistêmica é uma doença autoimune crônica, complexa, em que ocorrem alterações em pequenos vasos do corpo e fibrose da pele e de outros órgãos internos. Ela acomete mais as mulheres, mas tende a ser mais agressiva nos homens, e suas manifestações começam, tipicamente, entre os 30 e 60 anos.

Na grande maioria dos casos, o primeiro achado da doença é o fenômeno de Raynaud, que consiste na mudança de cor das extremidades, adquirindo tonalidade arroxeada, quando expostas ao frio. Os dedos das mãos ficam, em geral, inicialmente pálidos, pela vasoconstrição. Na sequência, adquirem a tonalidade arroxeada, devido à cianose e, por fim ficam avermelhados, pela reperfusão das extremidades.

Entretanto, é importante lembrar que outras condições também podem levar ao raynaud, como mostrei no meu outro vídeo nesse canal.

Em relação às manifestações clínicas, a fibrose da pele e de órgãos internos é muito característica. O paciente passa a apresentar um espessamento progressivo da pele, que habitualmente se inicia pelas extremidades. A gravidade e a extensão do acometimento vai variar de pessoa pra pessoa e, em alguns casos, há importante prejuízo para realização de atividades diárias simples.

Nessas fotos do vídeo vocês podem observar como esses pacientes ficam. Esse espessamento é chamado esclerodermia.

Assim como há o endurecimento da pele, o mesmo pode acontecer com outras estruturas, como pulmões, coração, rins e trato gastrointestinal.
No caso dos pulmões, as principais manifestações são a inflamação do parênquima, com posterior fibrose, e também a hipertensão arterial pulmonar. As duas condições conferem mais gravidade ao diagnóstico.
O paciente pode ter ainda dificuldade para engolir, pelo comprometimento do esôfago, refluxo e alteração do hábito intestinal.
A crise renal esclerodérmica também é uma manifestação grave que pode levar a insuficiência renal terminal.

Em relação ao diagnóstico, assim como em outras condições reumáticas, a presença de autoanticorpos é marcante na esclerose sistêmica e, quando associado à história clínica com manifestações compatíveis, auxilia muito no diagnóstico da doença.
Exames complementares como tomografia de tórax, espirometria, capilaroscopia e manometria esofágica também contribuem muito.

Por fim, o tratamento vai ser individualizado, levando-se em consideração o padrão de acometimento de cada paciente.
Quadros com comprometimento importante dos pulmões e da pele vão requerer imunossupressão mais intensa com, por exemplo, ciclofosfamida ou micofenolato de mofetila. Os sintomas gastrointestinais devem ser conduzidos de acordo com o quadro clínico: a dificuldade de engolir (disfagia) e o refluxo, por exemplo, podem ser tratados com procinéticos e inibidores da bomba de prótons.
Sintomas articulares podem ser manejados com doses baixas de corticoide ou metotrexato.

O tema é super extenso e complexo. Assim, se tiver alguma dúvida, estou a disposição para esclarecê-las!

Quem sou eu:
Médica formada pela Faculdade de Ciências Médicas de MG – CRM-MG 71401
Especialista em Clínica Médica HGIP/IPSEMG – RQE 46817
Especialista em Reumatologia pela Santa Casa BH – RQE 50241
Título de Especialista em Reumatologia pela Sociedade Brasileira de Reumatologia
Membro da diretoria da Sociedade Mineira de Reumatologia – biênio 2021/2022
Preceptora da Residência de Reumatologia Santa Casa de BH
Reumatologista do Corpo Clínico do Hospital Biocor
Membro da equipe de pronto atendimento do hospital IPSEMG e Instituto Orizont
Professora do Internato de Reumatologia da Faculdade de Medicina - FASEH

Site: https://portaldareumatologia.com.br/
Instagram:   / marcella.reumatologista  
WhatsApp para consultas: (31) 99893-2946