肝臟無法代謝銅 罕病少年換肝獲新生

高雄一名14歲蔡姓少年，家中從事水產加工，從小愛吃海產，但過去3年卻因為下肢關節腫痛，診斷罹患罕見疾病「威爾森氏症」，肝臟無法代謝飲食中攝取的銅，必須改採低銅飲食，最後靠換肝移植重獲新生。

14歲蔡姓少年，帥氣騎上車，但過去3年他因為腳關節腫脹疼痛，才意外發現已經肝硬化，原來是罕見疾病「威爾森氏症」跟著他10多年，渾然不覺。

高醫小兒一般科主任 施相宏：「威爾森氏症肝硬化的小朋友，大部分都是一開始 比如說腳腫，或說像這個小朋友是關節痛，幾乎來的時候 沒有人說他是肝硬化，但是如果說他已經產生肝硬化，肝臟移植可以矯正威爾森氏症，病人身體銅的代謝，所以是可以治療這個病人。」

幸運等到肝臟移植的機會，蔡姓少年靠藥物和飲食控制，病況穩定。

威爾森氏症是出現機率三萬分之一的罕見疾病，多半是隱性遺傳，因為體內銅代謝異常，破壞肝臟或腦部中樞神經系統，雖然可以治療，但如果延誤就醫，等發現時 往往器官都嚴重受損。

高醫一般及消化系外科主任 莊世昌：「一般這種威爾森氏症，大概10幾歲到20歲就會發現，主要他還是會疲倦黃疸 就會來就醫，除非說他沒有這方面的臨床表現，這個病人其實腹水並不嚴重，主要是肝硬化 脾臟腫大，嚴重的話可能就會導致肝昏迷。」

威爾森氏症患者必須嚴格控制低銅飲食，走進超市幾乎處處是地雷。

小港醫院營養師 王馨羚：「海鮮類 像烏賊 貝殼類 鮭魚，內臟類 蕈菇類 可可 咖啡 堅果種子，這個都可能全部要避免，因為這裡面的含銅量都很高，病人來講 孩童的部分大概每天，只能在小於0.7毫克銅含量，他就必須要非常地小心去挑選。」

一旦發現「威爾森氏症」，家族兄弟姊妹也得進一步檢驗，謹慎飲食，才能控制病情不惡化。

吳意萱 王昭中 高雄報導