歴史的な医学の現象 筋肉が肥大する心筋症とは? エコーの発達の歴史と肥大型心筋症(HCM)の診断 心臓専門医 米山喜平

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心筋症の分類

A 心筋症(心筋が問題)

1. 拡張型心筋症 Dilated cardiomyopathy (DCM)
2. 肥大型心筋症 Hypertrophic cardiomyopathy(HCM)
3. 拘束型心筋症 Restrictive cardiomyopathy(RCM)
4. 不整脈源性右室心筋症 Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy(ARVC)
5. 分類不能の心筋症

B 特定心筋症(心筋が被害者)

検査
[心電図] 左室高電位、異常Q波、ST変化、ST低下、巨大陰性T波など、本疾患に特徴的な所見はない。
[血液検査]
BNP(脳性ナトリウム利尿ペプチド)高値
[心エコー検査]
SAM(僧帽弁前尖の収縮期前方運動)
ASH(心室中隔の非対称性肥大)
DDR↓
大動脈弁の収集中期半閉鎖

[心臓カテーテル検査]
冠動脈造影 HCMでは冠動脈閉塞がない。
左室造影  左室内腔の減少 
圧測定   

左室引き抜き圧曲線 左室内で圧格差を生じる、30mmHg以上の圧格差で狭窄と診断できる
Brockenbrough現象 HOCMで心室期外収縮(PVC)後に、左室内圧が上昇し、大動脈圧が減少する。

心筋生検 錯綜配列(disarray)が特徴的である、その他、心筋細胞肥大、繊維化

[心臓MRI検査]  左室ないしは右室心筋の異常な肥大。肥大した心筋部位にLGE陽性(白)になることが多い。

この動画に使用した出展
https://bzandmd.blog/2018/02/11/the-e...

Maron BJ, et al. JACC Cardiovasc Imaging. 2016 Jul;9(7):858-872
J Am Coll Cardiol. 2019;73(20):2493–502
Nishimura RA, Circulation. 2012 May 1;125(17):2138-50.

Siemens healthineers
https://www.medmuseum.siemens-healthi...

Raghu Kishore Galla, History of Echocardiography
https://www.slideshare.net/raghukisho...

Maron BJ, et al. JACC Cardiovasc Imaging. 2016 Jul;9(7):858-872
Nature Reviews Cardiology volume 13, pages 651–675 (2016)
Braunwald's Heart Disease 11th edition, 78 Hypertrophic cardiomyopathy
Rowin EJ, et al. JACC Cardiovasc Imaging. 2012 Jan;5(1):119-22
Maron BJ, Maron MS. Hypertrophic cardiomyopathy. Lancet. 2013 Jan 19;381(9862):242-55.
J Am Coll Cardiol. 2019;73(20):2493–502

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#心臓専門医#米山喜平

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