PRIONI: mucca pazza, insonnia familiare fatale e cannibalismo

Che cosa sono i prioni?
I prioni sono il patogeno responsabile delle encefalopatie spongiformi, malattie incurabili che colpiscono sia gli animali che l'uomo: ili morbo della mucca pazza è di sicuro la più famosa, ma l'insonnia familiare fatale e il kuro sono altri esempi.

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I prioni e la mucca pazza sono termini che spesso si sentono associati quando si parla di malattie neurodegenerative. Ma cosa sono esattamente i prioni e quale è il loro ruolo nella comparsa della mucca pazza?
I prioni sono proteine anomale che possono causare gravi problemi nel cervello e nel sistema nervoso. Queste proteine possono piegarsi in una conformazione anormale, trasformandosi in agenti patogeni. La loro caratteristica più inquietante è la capacità di convertire altre proteine sane in forme anormali, scatenando una reazione a catena.

La Malattia della Mucca Pazza (Encefalopatia Spongiforme Bovina - ESB):
La mucca pazza è una malattia neurodegenerativa che colpisce il bestiame, in particolare le mucche. È stata una grave preoccupazione per l'industria alimentare e la salute pubblica a livello mondiale negli anni '80 e '90. La malattia causa sintomi devastanti negli animali e può essere trasmessa agli esseri umani attraverso il consumo di carne contaminata.
La mucca pazza è causata da prioni. Questi prioni, quando presenti nel cervello di un bovino, provocano la trasformazione delle proteine sane in forme anormali, creando placche proteiche che danneggiano il tessuto cerebrale. Quando gli esseri umani consumono carne contaminata da prioni, possono contrarre una forma di encefalopatia spongiforme, nota come variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (vMCJ).

Oltre alla mucca pazza, i prioni sono associati ad altre gravi malattie, tra cui l'insonnia familiare fatale (IFF). Questa rara condizione ereditaria colpisce il sistema nervoso centrale, causando disturbi del sonno progressivamente gravi e, alla fine, portando a complicazioni fatali. L'IFF è un esempio di come i prioni possano manifestarsi in forme diverse e provocare danni devastanti nel corpo umano.